LOS EFECTOS DEL EJERCICIO FÍSICO EN PACIENTES CON SÍNDROME DE PRADER-WILLI

El Síndrome de Prader-Willi es la causa más frecuente de obesidad genética. Por sus manifestaciones clínicas, el ejercicio físico podría desempeñar un importante papel. Sin embargo, los efectos del ejercicio en esta población no están del todo claros. Por ello, una reciente revisión sistemática realizada por miembros de Fissac y el Dr. Alejandro Lucía, entre otros, ha analizado la evidencia disponible al respecto.

El Síndrome de Prader-Willi (PWS, por sus siglas en inglés) es una enfermedad rara y la causa más frecuente de obesidad genética. Las personas con PWS desarrollan hiperfagia (aumento excesivo del apetito e ingestas desmesuradas), debido principalmente a una disfunción hipotalámica que provoca ausencia del control de la saciedad, pudiendo conducir a un estado de obesidad mórbida en el caso de no ser controlada. La obesidad y sus comorbilidades, como apnea obstructiva del sueño, hipertensión pulmonar y diabetes tipo II, son la principal causa de morbi-mortalidad en estos pacientes. El PWS se asocia con una disminución en la secreción de hormona del crecimiento (GH) en una gran mayoría de estos sujetos. La deficiencia de GH aumenta la adiposidad a la vez que disminuye la masa muscular. Por tanto, la terapia con GH se convierte en un tratamiento estándar en esta población. Los pacientes con PWS no solo presentan una distribución anormal de la adiposidad y la masa muscular, sino también un menor gasto energético total y una peor condición física que sus pares sanos. Aunque este fenotipo en los pacientes con PWS probablemente sea de origen multifactorial, la inactividad física podría desempeñar un rol clave.

En base a las manifestaciones clínicas de la enfermedad, el ejercicio físico podría jugar un importante papel y, junto con un programa de restricción calórica, podría ser incluido como tratamiento coadyuvante a la terapia con GH. No obstante, los efectos del ejercicio en esta población siguen sin estar claros. Por ello, una reciente revisión sistemática (1) realizada por miembros de Fissac y el Dr. Alejandro Lucía junto con otros especialistas analizó la evidencia disponible respecto a las respuestas agudas (fisiológicas y de rendimiento) al ejercicio y la eficacia de las intervenciones con ejercicio sobre las manifestaciones clínicas de esta patología.

Un total de 22 estudios fueron incluidos y evaluados. Los resultados muestran que, en comparación con personas sanas, los pacientes con PWS presentan un peor rendimiento físico y alteraciones a nivel cardiorrespiratorio (un menor consumo de oxígeno máximo y una peor recuperación de la frecuencia cardíaca post-ejercicio) y hormonal (disminución en la liberación de la GH) en respuesta al ejercicio. Por otra parte, los programas de intervención con ejercicio han demostrado que disminuyen la masa corporal a la vez que mejoran el rendimiento físico. No obstante, 3 de los 4 estudios que encontraron mejoras sobre la masa corporal incluyeron intervención nutricional. Además, se han registrado beneficios a nivel bioquímico (homeostasis de la glucosa, perfil lipídico) y biomecánico (patrón de la marcha), mientras que existe controversia respecto a los efectos del ejercicio sobre la composición corporal. Un aspecto a remarcar fue la ausencia de eventos adversos relacionados con el ejercicio en pacientes con PWS.

Por lo tanto, podemos concluir que los programas de ejercicio en personas con PWS son seguros y podrían mejorar la condición física de estos pacientes. Sin embargo, son necesarios estudios adicionales para confirmar estos resultados, y especialmente para corroborar los beneficios potenciales del ejercicio per se (sin intervención dietética concurrente) sobre la composición corporal.


REFERENCIAS
1. Morales, J. S., Valenzuela, P. L., Pareja‐Galeano, H., Rincón‐Castanedo, C., Rubin, D. A., & Lucia, A. (2019). Physical exercise and Prader‐Willi syndrome: A systematic review. Clinical endocrinology, 90(5): 649-661.

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